A granulomatosis de Wegener é unha enfermidade autoinmune que se refire a enfermidades severas e progresivamente progresivas. A vasculite sistémica ea granulomatosis de Wegener son patoloxías estrechamente relacionadas, xa que se forman anticorpos (antineutrófilos citoplasmáticos) na granulomatosis, característica da vasculitis asociada a ANCA.
Causas da granulomatosis de Wegener
A granulomatosis de Wegener fai referencia a autoinmunes, polo que pode haber un factor xenético. De feito, a granulomatosis é unha resposta inmune inadecuada. Así, os marcadores da enfermidade son antíxenos: HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
O papel dos axentes patóxenos tamén se xoga polos anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos que reaccionan coa proteína-3.
Granulomatosis de Wegener - síntomas
Os síntomas da granulomatosis ocorren con máis frecuencia aos 40 anos, mentres que o factor de xénero non importa.
Granulomatosis: unha inflamación das paredes dos vasos pequenos e medios: vénulas, capilares, arterias e arteriolas. No proceso de derrota, están implicadas as vías respiratorias superiores, os riles, os ollos, os pulmóns e outros órganos.
Os síntomas son os seguintes:
- xeral - perda de peso, debilidade, mialgia, artralgia, febre, en casos excepcionais, artrite;
- sistema nervioso - polineuropatía asimétrica;
- ollos - isquemia do nervio óptico, cegueira, episodclerite con granuloma orbital e exoftalmos;
- pel - erupcións con elementos necróticos;
- riles - glomerulonefritis , que pode tomar un curso rápido;
- pulmóns: as lesións se desenvolven nun 75% dos pacientes en forma de infiltrados, que forman cavidades durante a decadencia; con isto pódese observar pleurisy, tose.
- vías respiratorias - están afectadas no 90% dos pacientes en forma de rinitis con secreción purulenta e hemorrágica e ulceración; a perforación do septo nasal conduce á deformación de sela; Ademais, a lesión afecta a laringe, oídos, tráquea e sins paranasais nos que se observa un proceso necrótico.
A granulomatosis de Wegener tamén ten dúas formas:
- localizada: afecta principalmente ás vías respiratorias superiores;
- xeneralizada - cos seus moitos órganos son afectados, e isto vén acompañado de febre, dores musculares, tos e insuficiencia cardíaca.
Diagnóstico da granulomatosis de Wegener
Este diagnóstico está feito por un reumatólogo baseado en varios datos:
- exames de sangue - bioquímicos e xerais, que non poden confirmar a granulomatosis, pero axudan a descartar outras enfermidades;
- análise de orina: é capaz de confirmar ou excluír danos renales (a forma da enfermidade está determinada);
- Radiografía do seo e do tórax paranasais (a tomografía computarizada proporciona información máis detallada que a obtida por radiografía);
- biopsia: o único xeito que confirma ou denega definitivamente a presenza de granulomatosis; Os médicos levan o tecido do nariz ou a gorxa e, nalgúns casos, os riles e os pulmóns.
Tratamento da granulomatosis de Wegener
O tratamento da enfermidade realízase, principalmente, coa participación de corticosteroides e citostáticos, que reducen a actividade
Con dano renal grave, nalgúns casos, o paciente necesita un trasplante de órganos.
Granulomatosis de Wegener: pronóstico
Se o tratamento non se iniciou en tempo hábil, o pronóstico desfavorable farase real en 6-12 meses e a esperanza de vida media non superará os 5 meses.
No caso do tratamento, a remisión dura aproximadamente 4 anos, nalgúns casos 10 anos. A cura completa na etapa actual do desenvolvemento da medicina é imposible.