Comprender a hemofilia - que isto é moi importante, porque esta enfermidade é moi insidiosa. Esta patoloxía é hereditaria. Esta enfermidade é moi perigosa: é importante identificala na fase inicial de desenvolvemento, para non achegar a situación a unha situación crítica.
Hemofilia - que é?
Para entender o que é esta enfermidade, o significado do termo usado axudará. Da lingua grega, "haima" significa "sangue" e "philia" significa "adicción". Esta enfermidade caracterízase pola baixa coagulación do sangue. Eles sofren de homes, pero hai excepcións (tipo C). Teñen unha coagulación sanguínea malo da nai: é a portadora da enfermidade e transfire a "bonificación" aos seus fillos. A historia contén os nomes das grandes mulleres que eran portadores do xene de hemofilia. Por exemplo, a raíña Vitoria ea duquesa de Hesse.
Como se herdou a hemofilia?
O xene desta patoloxía é recesivo. Está situado no cromosoma X. A herdanza dun xene patolóxico está asociada ao sexo. Para comezar a manifestar a enfermidade, necesitas dous cromosomas X cunha mutación. Este é un "set" feminino. Os homes tamén teñen cromosomas X e Y. Con todo, na práctica todo pasa de forma diferente. Cando unha muller queda embarazada dunha moza que ten dous cromosomas mutantes X, ocorre un aborto involuntario durante 4 semanas. Isto débese ao feito de que o feto en desenvolvemento non é viable.
Unha nena pode nacer cun cromosoma X mutante. Neste caso, a propia enfermidade non se manifesta: o xene sa dominante non dispara de forma recesiva o mecanismo de activación da enfermidade. A herdanza da hemofilia pode observarse nos nenos. No corpo do sexo masculino, non existe un xene dominante no cromosoma Y, e o X-set coa mutación está a desenvolver intensamente. Por esta razón, os nenos herdan esta enfermidade, e a hemofilia ten un aspecto recesivo.
¿Que ameaza a coagulación do sangue?
Esta condición patolóxica é moi perigosa. A aparición de problemas posteriores está indisolublemente unida ao estadio da enfermidade. É así que perigoso a mala coagulación do sangue é:
- Provoca un destacamento da placenta a finais do embarazo.
- Pode causar sangrado profuso durante o parto.
- A extracción dental, as operacións cirúrxicas e lesións graves provocan a perda de sangue.
Hemofilia - Especies
A coagulación do sangue é unha reacción protectora do corpo. Neste proceso, os fibrinóxenos, as plaquetas e os factores plasmáticos participan activamente. A deficiencia dunha destas sustancias provoca unha interrupción no funcionamento de todo o sistema de coagulación. Dependendo do factor desaparecido, distínguense estes tipos de hemofilia:
- A;
- B;
- C.
Segundo o grao de severidade do curso da enfermidade, distínguense estes graos de patoloxía:
- Fácil - coa súa sangría ocorre raramente. Ademais, son de baixo consumo intensivo.
- Medio-severa - porque se caracteriza pola moderada gravedad das manifestacións hemorrágicas.
- Severo: se, por exemplo, a mala coagulación do sangue nun neonato, isto maniféstase por sangramento do cordón umbilical, a presenza de hematomas na cabeza, melena, etc. Na idade adulta, unha enfermidade semellante non é menos perigosa que na infancia.
Hemofilia A
Para este tipo de enfermidade caracterízase por un déficit de globulina antihemófila - factor VIII. Este tipo de enfermidade considérase clásico e é o máis común. É diagnosticada nun 85% dos casos cando o paciente ten un xene de hemofilia. Este tipo de enfermidade é acompañada polo sangrado máis severo. Por este motivo, é importante entender: a hemofilia: o que é eo que está cheo.
Unha característica distintiva deste tipo de enfermidade é unha violación da fase plasmática da hemostasia. En termos simples, o sangramento non sempre ocorre inmediatamente despois de lesionarse. Isto ocorre porque as fases plaquetarias e vasculares funcionan correctamente. Despois do mesmo día despois de recibir a lesión, pode comezar un forte sangrado, o que é moi difícil de parar. Este problema non se pode resolver nun só día.
Hemofilia B
O segundo nome para esta enfermidade é a enfermidade de Christmass. A enfermidade caracterízase por unha deficiencia de factor IX. Este compoñente enzimático activa o complexo Stuart-Prower. Este tipo de hemofilia nos nenos ocorre no 20% dos casos co diagnóstico de coagulación sanguínea débil. Esta patoloxía obsérvase en 1 de 30.000 nenos recentemente nados.
Hemofilia C
Esta subespecie ten a súa propia manifestación clínica. É moi diferente do tipo clásico de enfermidade. Esta subespecie aínda está excluída da clasificación moderna. Por este motivo, é importante entender a hemofilia: o que é. Ten unha característica distintiva que non se produce noutros tipos de enfermidades. Esta hemofilia nas mulleres obsérvase tan a miúdo como os homes. Isto débese ao feito de que a transferencia de xenes se realiza mediante unha característica dominante. Hai tamén unha susceptibilidade nacional no estado patolóxico. Esta enfermidade afecta aos xudeus Ashkenazi con máis frecuencia.
Signos de hemofilia
En enfermidades dos tipos A e B, un cadro clínico similar. Neste caso, os síntomas de coagulación sanguínea son os seguintes:
- A presenza de varios hematomas no corpo. Aparecen mesmo despois dun pequeno machucar. Tales hematomas teñen unha ampla gama de distribución. Ao presionar no lugar dun hematoma hai unha dor forte.
- En 80% dos casos ocorre a hemartrose. A articulación vólvese inflamada, quente e a pel sobre ela se esvaece. Con hemorragias repetidas, a artrosis comeza a desenvolverse. Simultáneamente con el pode haber unha curvatura de ósos pélvicos e unha columna vertebral, atrofia de músculos, deformación de pés.
- Sangramento que ocorre despois da cirurxía, cortes, extracción de dentes e outras lesións.
- No 5% dos casos (máis frecuentemente en pacientes de idade temperá) hai un accidente vascular cerebral hemorrágico .
- Hemorragia no mesenterio: acompaña de dor aguda e outros signos semellantes á clínica de peritonite.
- En 20% dos casos, obsérvase hematuria. Esta condición patolóxica pode ir acompañada de ataques de cólicos renales e provocar o desenvolvemento da pielonefrite.
- A formación da gangrena , provocada por hematomas xigantes.
- Hemorragia intestinal, que se observa no 8% dos casos nos que padecen unha mala coagulación. As feces negras adoitan estar acompañadas de debilidade e mareos.
Os signos de coagulación de sangue pobres na hemofilia tipo C na maioría dos pacientes están débilmente expresados ou non maniféstanse en absoluto. Algunhas persoas teñen sangrado, menorragia e aparición de contusións no corpo. Incluso nunha familia, cuxos membros padecen esta enfermidade, a gravidade das manifestacións clínicas varía moito. Non obstante, a diferenza das enfermidades dos tipos A e B, as hemorragia espontánea hemofilia C nos músculos son moi raras. As hemartrosis ocorren só a condición de traumatización áspera das articulacións.
Mala coagulación do sangue - que facer?
Se ten polo menos un sinal dunha enfermidade, debe buscar asistencia médica inmediatamente. Para confirmar o diagnóstico, o médico recomendará ao paciente un exame que inclúa tales métodos de laboratorio:
- determinación da cantidade de factores de coagulación presentes no sangue;
- índice de protrombina;
- determinación do tempo durante o cal ocorre a coagulación sanguínea ;
- mixto;
- o nivel de fibróxeno no sangue e así por diante.
A hemofilia é considerada irrelevante: o tratamento desta enfermidade redúcese á terapia de mantemento. Ademais, non se lle dá o menor papel á nutrición. Durante o período de exacerbación da enfermidade, o seu tratamento debe realizarse no hospital da institución médica. Os expertos desta clínica saben a hemofilia: o que é unha patoloxía. O paciente que se contactou co paciente debe ter un "Libro do paciente" con el. Este documento de acompañamento contén información sobre o grupo sanguíneo humano, o seu factor Rh. Tamén indica a severidade da enfermidade.
¿Como deter o sangue con baixa coagulación de sangue?
Cando unha persoa ten hemofilia, ten que ter moito coidado. ¡Non podes levar á leve a túa saúde! Os principios de comportamento neste caso son os seguintes:
- Se as feridas son profundas, necesitas suturar e realizar terapia de reemplazo. Ademais, aplicarase xeo ao área danada (non debe poñerse en contacto coa pel, polo que debe estar envolto cunha toalla de papel ou unha toalla fina antes de usar).
- Na ferida e os arañazos poden formar coágulos grandes. Deles, o sangue morre. Debido a tales coágulos, as feridas aumentan. Para evitar isto, debes eliminar coidadosamente os "grumos". Ademais, esta área debe ser lavada cunha solución de penicilina. Despois diso, aplícase un vendaje impregnado cunha composición hemostática á pel. Isto acelera a cicatrización da ferida.
Medicamento con baixa coagulación de sangue
A terapia para a hemofilia é así:
- O paciente inxéctase con factores de coagulación perdidos. O número de tales procedementos pode variar de 4 a 8 por día.
- Asigna inxeccións de preparados a base de plasma.
- Para eliminar os anticorpos do corpo do paciente para os factores de coagulación, o médico pode prescribir a plasmaféresis .
- A hemofilia hereditaria proporciona o goteo dunha solución de glucosa, Reamberin ou Polyglucin.
Con hemarthroses, a punción da bolsa común tamén se realiza. A aspiración de contidos sanguentos e o seu enriquecemento con preparados hormonais lévase a cabo. Sen falla, o extremo afectado debe inmobilizarse durante a terapia. No futuro, despois da rehabilitación, prescríbense adestramentos físicos terapéuticos e manipulacións fisioterapéuticas.
Que comer con coagulación de sangue pobre?
A nutrición ten un forte efecto sobre a condición dos pacientes. Para evitar a aparición de hemorragia, os pacientes con hemofilia deben enriquecer a súa dieta con tales alimentos:
- graxas de orixe animal (manteiga, porco, crema);
- fígado (cerebro, riles, fígado);
- mingau de trigo sarraceno;
- bagas de cor violeta (blueberry, blueberry, blackberry e outros);
- bananas e manga;
- pementa vermella, rabanete, col vermella e outros vexetais;
- noces;
- faba, chícharos, soia e outros feixóns;
- eneldo, perexil, albahaca;
- pan branco.